Danys pulmonars induïts per Busulfan: tot el que heu de saber sobre la malaltia rara al cel és de color rosa

Els Millors Noms Per Als Nens

Per a alertes ràpides, subscriviu-vos ara Cardiomiopatia hipertròfica: símptomes, causes, tractament i prevenció Visualització de la mostra per a alertes ràpides PERMETREU NOTIFICACIONS Per a alertes diàries

Just In

  • Fa 6 hores Chaitra Navratri 2021: data, Muhurta, rituals i importància d’aquest festivalChaitra Navratri 2021: data, Muhurta, rituals i importància d’aquest festival
  • adg_65_100x83
  • Fa 7 hores Hina Khan es fa brillant amb una ombra d’ulls verds de coure i uns llavis nus brillants amb un aspecte senzill. Hina Khan es fa brillant amb una ombra d’ulls verds de coure i uns llavis nus brillants amb un aspecte senzill.
  • Fa 9 hores Ugadi i Baisakhi 2021: Spruce el vostre aspecte festiu amb vestits tradicionals inspirats en celebritats Ugadi i Baisakhi 2021: Spruce el vostre aspecte festiu amb vestits tradicionals inspirats en celebritats
  • Fa 12 hores Horòscop diari: 13 d'abril de 2021 Horòscop diari: 13 d'abril de 2021
Has de mirar

No et perdis

Inici Salut Els trastorns curen Trastorns Cure oi-Amritha K By Amritha K. el 15 d'octubre de 2019

La nova pel·lícula de Bollywood 'Sky Is Pink' és una notícia per tots els motius adequats. Basat en la història de la vida real d’Aisha Chaudhary, la pel·lícula gira al voltant d’una rara condició mèdica, dany pulmonar induït per Busulfan o fibrosi pulmonar que va causar la mort prematura d’Aisha a la jove edat de 18 anys.





coberta

Nascuda amb immunodeficiència combinada greu (SCID), la jove va haver de sotmetre's a un trasplantament de medul·la òssia als 6 mesos d'edat, quan se li va posar Busulfan (un medicament contra el càncer). Després, el medicament va provocar fibrosi pulmonar, que és un efecte secundari rar del medicament.

Abans d’entendre què és el dany pulmonar induït per Busulfan i els seus detalls, fem una ullada a SCID.

Què és la immunodeficiència combinada greu (SCID)?

Un trastorn genètic rar, SCID es caracteritza pel desenvolupament pertorbat de cèl·lules T funcionals i cèl·lules B, com a resultat de nombroses mutacions genètiques. La malaltia provoca que el nen tingui una immunitat molt baixa o nul·la, cosa que provoca que el cos del nen tingui diferents tipus de malalties [1] [2] .



Els nens amb aquesta rara malaltia hereditària es posen molt malalts de malalties com la pneumònia, la meningitis i la varicel·la i poden morir durant el primer any de la seva vida. No obstant això, la medicina moderna i els mètodes de tractament han ajudat a millorar.

El trasplantament de medul·la òssia és el tractament més eficaç per al SCID [3] .

màscara de cabell casolana per a la caiguda del cabell

Llavors, què és un trasplantament de medul·la òssia?

Un trasplantament de medul·la òssia és un tractament que substitueix la medul·la no sana per una de sana. La medul·la òssia és el teixit tou i esponjós de l’interior dels ossos que produeix cèl·lules formadores de sang (cèl·lules mare de la sang) que es converteixen en cèl·lules sanguínies per combatre les infeccions, transportar oxigen a tot el cos i controlar el sagnat. [4] .



El trasplantament es fa per infondre cèl·lules sanes de la medul·la òssia a una persona després d’haver eliminat la seva medul·la òssia poc saludable i és beneficiós per millorar el sistema immunitari d’un nen [5] .

Juntament amb la gran quantitat de beneficis que el trasplantament té per millorar la salut d'un individu, també presenta diverses complicacions, com ara malaltia de l'empelt contra hoste, insuficiència de cèl·lules mare, danys a òrgans, infeccions, cataractes, infertilitat, nous càncers i fins i tot mort [6] [1] .

El busulfan és un medicament contra la quimioteràpia contra el càncer que s’utilitza en el procediment de trasplantament de medul·la òssia. No obstant això, hi ha hagut informes que el fàrmac va tenir un efecte advers en els individus que havien estat sotmesos al trasplantament, sent la fibrosi pulmonar la més greu.

Ara que hem cobert els motius, fem una ullada al tema central, 'Dany pulmonar induït per Busulfan' i, per a això, hem de ser conscients de què és Busulfan i com funciona [7] .

Què és Busulfan?

És un medicament amb recepta que s’utilitza per tractar càncers i destruir la medul·la òssia no desitjada abans d’un trasplantament de medul·la òssia. El fàrmac de quimioteràpia pertany a un grup de medicaments anomenats agents alquilants i funciona alentint o aturant el creixement de cèl·lules cancerígenes al cos [8] . També s’utilitza per tractar certs trastorns de la sang com la policitèmia vera i la metaplàsia mieloide i per tractar la leucèmia mielògena crònica (LMC) [9] .

No obstant això, el fàrmac de quimioteràpia, tal com s'ha esmentat anteriorment, té un efecte secundari greu que causa fibrosi pulmonar, que es denomina dany pulmonar induït per Busulfan. [9] [10] .

Dany pulmonar induït per Busulfan

Què és el dany pulmonar de Busulfan?

El pulmó de Busulfan, anomenat clínicament fibrosi pulmonar, és causat per la medicació on el teixit pulmonar es fa malbé i cicatriu. Tot i que és poc freqüent, la malaltia és letal i es produeix en un 5% dels pacients que han estat tractats amb Busulfan [11] . El primer informe de danys pulmonars de Busulfan es va informar el 1961.

consells de pentinat per als cabells llargs

La condició fa que es formin fibres dures i rígides als pulmons, cosa que al seu torn dificulta la respiració de l'individu.

Però, cal assenyalar que el medicament té altres efectes secundaris greus, com ara els següents [12] :

  • Hemorràgies
  • Impotència
  • Cataracta
  • Atròfia testicular
  • Amenorrea
  • Malformació del fetus
  • Esterilitat
  • Fibrosi pulmonar
  • Diposició d’àcid úric en túbuls renals
  • Anèmia
  • alopècia
  • Ginecomàstia

Alguns dels efectes secundaris més suaus del medicament són els següents [11] :

  • Pèrdua de pes
  • Nàusees
  • Hiperpigmentació de la pell
  • Vòmits
  • Diarrea
  • Erupcions
  • Fatiga
  • Boca seca

Com es diagnostica el dany pulmonar de Busulfan?

Tenint en compte que l’afecció és induïda per un medicament, és difícil diagnosticar-la. I, en la majoria dels casos, la condició es trobaria en una fase avançada.

La tomografia computaritzada d’alta resolució (TC) i la histopatologia són els mètodes més propers que poden ajudar a diagnosticar la malaltia [13] . En alguns casos de dany pulmonar de Busulfan, els diagnòstics han revelat el següent:

  • Capacitat d'alliberament reduïda de monòxid de carboni (CO)
  • Patró de respiració restrictiva en proves de funció pulmonar
  • La radiografia de tòrax pot mostrar taques i taques aleatòries als dos costats dels pulmons
  • Presència de rales
  • El color blau dels llavis, la pell o les ungles a causa dels nivells baixos d’oxigen a la sang
  • Engrandiment anormal de la base de les ungles

En una nota final ...

Si la malaltia es detecta en les primeres etapes, és relativament més fàcil controlar la fibrosi pulmonar induïda per fàrmacs, ja que es podria aturar la teràpia farmacològica actual i es podria iniciar una nova medicació. [14] [15] .

No obstant això, cal dur a terme més estudis sobre la comprensió del curs de la condició mortal induïda per la medicina i per desenvolupar un tractament mèdic eficaç per a la mateixa.

Veure referències d'articles
  1. [1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O’Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). Teràpia gènica de cèl·lules mare hematopoètiques lentivirals per a la immunodeficiència combinada greu associada a X. Science translational medicine, 8 (335), 335ra57-335ra57.
  2. [2]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L. i Lawrence, M. G. (2016). L’experiència de la Universitat de Virgínia a l’hora d’implementar el cribratge de la immunodeficiència combinada greu (SCID) del nounat. Journal of Allergy and Clinical Immunology, 137 (2), AB216.
  3. [3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G. i Nilsson, J. (2019). Immunodeficiència combinada greu (SCID) que es presenta a la infància, amb agammaglobulinèmia, associada a noves mutacions heterozigotes compostes en DCLRE1C. Immunologia clínica, 200, 16-18.
  4. [4]Klein, O. R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... i Holuba, M. J. (2017). Trasplantament de moll de l'os haploidentic no mieloablatiu amb ciclofosfamida post-trasplantament per a pacients pediàtrics i adults joves amb tumors hematològics d'alt risc. Biologia del trasplantament de sang i medul·la, 23 (2), 325-332.
  5. [5]Robinson, T. M., O'Donnell, P. V., Fuchs, E. J. i Luznik, L. (2016, abril). Trasplantament de medul·la òssia i cèl·lules mare haploidèntiques: experiència amb ciclofosfamida posterior al trasplantament. A Seminars in hematology (Vol. 53, núm. 2, pàg. 90-97). WB Saunders.
  6. [6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). Importància biològica de la coincidència del locus HLA en el trasplantament de medul·la òssia de donant no relacionat. Blood, 125 (7), 1189-1197.
  7. [7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J. i Cybulsky, M. I. (2019). El trasplantament de medul·la òssia afecta la primera etapa de formació de lesions ateroscleròtiques. Arteriosclerosi, trombosi i biologia vascular, 39 (Suppl_1), A534-A534.
  8. [8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017). Seguiment terapèutic salival de busulfan IV en pacients sotmesos a trasplantament de cèl·lules mare hematopoètiques: un estudi pilot. Trasplantament de medul·la òssia, 52 (10), 1384.
  9. [9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A. i Klein, J. P. (1987). Trasplantament de medul·la òssia per a la leucèmia després d’un nou règim de busulfan i ciclofosfamida. Blood, 70 (5), 1382-1388.
  10. [10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A. i Bansal, D. (2017). Síndrome d’obstrucció sinusoïdal hepàtica i lesió pulmonar induïda per busulfan en un receptor de trasplantament de cèl·lules mare post-autòleg. Pediatria índia, 54 (9), 765-770.
  11. [11]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V. i Pavic, I. (2019). Lesió pulmonar induïda per Busulfan en pacients oncològics pediàtrics: revisió de la literatura amb un cas il·lustratiu. Al·lèrgia pediàtrica, immunologia i pneumologia, 32 (3), 86-91.
  12. [12]Mourad, M. i Crosser, M. S. (2016). A48 MALALTIA PULMGNERA ASSOCIADA DE DROGUES CONVENCIONALS: Infiltrats pulmonars després del trasplantament de cèl·lules mare perifèriques, no sempre pneumònia infecciosa. Un cas de lesió pulmonar induïda per Busulfan. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 193, 1.
  13. [13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Gray, B., ... & Mottaghy, F. M. (2019). Avaluació del dany d'òrgans induït per quimioteràpia amb duramicina marcada amb Ga-68. Imatge molecular i biologia, 1-11.
  14. [14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... i Zebedin-Brandl, E. (2019). El treprostinil redueix el dany endotelial en la síndrome d’obstrucció sinusoidal murina. Revista de Medicina Molecular, 97 (2), 201-213.
  15. [15]Averyanov, A., Kogan, E. i Lesnyak, V. (2020). Malalties pulmonars induïdes per medicaments. En Difícil de diagnosticar una malaltia pulmonar difusa rara (pàg. 393-408). Premsa acadèmica.

El Vostre Horòscop Per Demà